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Los signos específicos de la enfermedad sistémica-Piel Disorders

Las enfermedades descritas en este artículo son, en su mayor parte, las enfermedades poco comunes. Se enumeran aquí porque las manifestaciones cutáneas son lo suficientemente distintiva para ser de ayuda diagnóstica o porque la afectación cutánea es una contribución importante a la morbilidad de la enfermedad. Dermatomiositis pacientes con dermatomiositis desarrollar una erupción cutánea en asociación con una enfermedad inflamatoria de los músculos del tipo autoinmune. El cambio cutánea más común es un edema violácea de los párpados superiores. Esto a veces se acompaña de enrojecimiento e hinchazón de la cara entera. En contraste con las lesiones faciales de lupus eritematoso, las manchas rojas de la dermatomiositis son más generalizado y son menos claramente delimitada. Los pacientes con dermatomiositis también pueden tener color rojo a los parches violáceas y las placas en los codos, las rodillas, y la superficie dorsal de los nudillos. Los cambios en las manos son similares a los encontrados en el lupus eritematoso sistémico, pero las lesiones se localizan sobre las articulaciones (dermatomiositis) en lugar de sobre las falanges entre las articulaciones (lupus eritematoso). violáceas parches pueden desarrollar sobre las puntas palmar de los dedos y en las eminencias tenar e hipotenar. Telangiectasia posterior del pliegue ungueal es regularmente presente. Estos son similares a los cambios que se encuentran en las manos de otras enfermedades vasculares del colágeno. La gravedad de la afección cutánea no se correlaciona muy bien con la gravedad de la miositis asociada. El diagnóstico clínico de la dermatomiositis puede ser confirmada por la presencia de enzimas musculares elevadas en el suero y por el reconocimiento de los cambios inflamatorios típicos de biopsia muscular. tumores malignos sistémicos de diversos tipos se encuentran con frecuencia inesperada en pacientes con dermatomiositis que tienen más de 40 años de edad Sclerodenna Esclerodermia no es normalmente una enfermedad difícil de reconocer. Se caracteriza por esclerodactilia, que se define como el engrosamiento y endurecimiento de la piel sobre los dedos y las manos. Otros cambios típicos en la mano incluyen la presencia de cicatrices sin hueso en las puntas de los dedos, se estrecha de los dedos con la pérdida de tejido blando de las yemas de los dedos, telangiectasia del pliegue de la uña posterior, y la curvatura de la uña sobre la yema del dedo. cambios de color de Palmar violáceo similares a la dermatomiositis y lupus eritematoso también pueden estar presentes. Hiperpigmentación, a menudo intercalados con parches hipopigmentadas vitiligo-como, a veces se desarrolla en la superficie dorsal anterior del pecho y de las manos y los brazos. En algunos pacientes, esteras telangiectásicos similares a los observados en pacientes con el síndrome de Osler-Weber-Rendu se encuentran en la cara, parte superior del pecho y los brazos. Calcinosis de la piel y tejido subcutáneo es un hallazgo tarde en la esclerodermia. Biopsia de piel, lo que demuestra un aumento del espesor de la dermis y colágeno atrapamiento de las glándulas sudoríparas, es de ayuda para la confirmación del diagnóstico clínico.

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