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¿Estamos fallando a nuestros niños con talasemia

? La talasemia es la enfermedad genética más común en la India y más de 10.000 niños nacen cada año con la principal forma de la enfermedad. La enfermedad en forma severa, llamada talasemia mayor. Esto ocurre cuando los genes de talasemia se heredan de ambos padres. Por lo general, el niño se vuelve apático e irritable unos pocos meses después del nacimiento. Por 6-9 meses, la mayoría de los niños requieren transfusión de sangre para sobrevivir. La transfusión de sangre tiene que ser regular como en cada 4-6 semanas según sea necesario para mantener los niveles de hemoglobina por encima de 12% MG y no dejarla caer por debajo del 9% g. Este esquema de transfusión si comenzó en el tiempo y lleva a cabo de manera rigurosa, los resultados en el crecimiento y desarrollo normal del niño. Sin embargo, esto tiene un costo. La sangre contiene una gran cantidad de hierro y nuestro cuerpo no puede, naturalmente, deshacerse de la plancha si en exceso. En un individuo normal, hierro proviene de los alimentos y el cuerpo puede aumentar o disminuir la absorción de hierro por el intestino en función de su requisito. Si el mismo hierro se inyecta en nuestro cuerpo, como ocurre con la transfusión de sangre, el hierro no puede ser excretado y se acumula. Como todo en exceso es malo, por lo que es de hierro. El exceso de hierro se deposita en el corazón y el hígado, entre otros lugares y los resultados en la disfunción y en última instancia, la insuficiencia de estos órganos y death.Getting deshacerse del exceso de hierro del cuerpo mediante medicamentos que se llama quelación. La primera de estas drogas fue deferoxamina. Esto sólo puede ser inyectado a través de las venas o debajo de la piel. Los niños con talasemia necesaria pequeñas bombas para inyectar el medicamento de forma continua debajo de la piel durante 8-10 horas por lo general en la noche. A medida que estos niños crecen, se resienten de estas restricciones y, a menudo no se adhieren a la programación de quelación. Incluso en los países occidentales los niños desarrollaron severa sobrecarga de hierro durante la adolescencia y la adultez temprana que redujo significativamente su vida útil. El promedio de supervivencia para los niños con talasemia en los países en desarrollo apenas superó el segundo investigadores decade.The habían sido sometidos a trabajar dos décadas para encontrar un medicamento oral para librar el cuerpo del exceso de hierro. El primer intento de este tipo produce una droga llamada deferiprona. Se fue eficaz y sin embargo tenía que amenazan la vida toxicidades inesperadas. Como resultado, el fármaco no fue aprobado para su uso en los países occidentales y se introdujo en la India debido a las limitaciones de recursos. La lucha continuó hasta hace poco, cuando un nuevo fármaco llamado deferasirox se puso en marcha lo que produjo resultados similares a la forma inyectable de la deferoxamina sin nuevos efectos secundarios sorprendentes. Puede esto cambiar el futuro de los miles que padecen talasemia en nuestro país? Nosotros hemos construido tal vez el carro perfecto, pero todavía luchando para encontrar los caballos. Podemos eliminar la plancha tabletas orales y podemos vivir felices para siempre, pero podemos apoyar a estos niños con suficiente sangre y sangre segura? Por desgracia, la donación de sangre voluntaria y dedicado no puede ser suficiente la necesidad de los millones de niños que recibieron la mala infraestructura de los bancos de sangre en nuestro país. Más importante, más de 50% de los niños transfundidos por lo largo de varios años desarrollan infecciones de transfusión de transmisión tales como la hepatitis B o C y el VIH. Adecuadamente proyectado sangre de forma regular con la quelación continua puede hacer que estos niños entran en su edad adulta como cualquiera de nosotros. Sin embargo, la realidad no permite que los niños con talasemia llevan una vida perfecta al igual que sus compañeros en Europe.Should seguimos sin nuestros niños que padecen talasemia mayor?

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