Pregunta
Hola mi nombre es Mike, soy de Winnipeg, puedo. Mi madre ha estado muy enfermo desde hace más de 6 meses, y ha perdido más de 130 libras. Después de ver muchos médicos, que se remitió a un internista, y finalmente fue diagnosticado con EMTC. He estado mirando hacia arriba en el Internet y he encontrado una buena información. Sin embargo, hay algunas preguntas que todavía tengo. La cuestión principal que tengo es, exactamente qué tan grave es, y lo que es su esperanza de vida. Dijeron somthing acerca de ella que tiene líquido alrededor de su corazón, o en sus pulmones o algo así, y que parece ser una gran preocupación. Todos estamos contentos de que saben lo que está mal, y que podemos empezar a tratar su appropriatly. Le agradecería cualquier información que me podría ayudar con.
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exactamente qué tan grave es, y lo que es su esperanza de vida. Dijeron somthing acerca de ella que tiene líquido alrededor de su corazón, o en sus pulmones o algo así, y que parece ser una gran preocupación
Respuesta:. La tasa de supervivencia a 10 años es de aproximadamente el 80%, pero depende del tipo y la respuesta al tratamiento . Aceptar
más información sobre EMTC:?
EMTC es un síndrome caracterizado por la superposición de combinaciones de características clínicas del LES (Capítulo 311), esclerodermia, polimiositis (Capítulo 382), y artritis reumatoide artritis (Capítulo 312) y la presencia de títulos muy altos de autoanticuerpos circulantes de antígeno RNP nuclear. Este anticuerpo de alto título, que ahora se conoce como RNP anti-U1, ha sido una justificación para considerar EMTC como una entidad clínica distinta. EMTC ha sido cuestionada como un trastorno distinto de los que lo consideran como un subconjunto de SLE o esclerodermia. Otros prefieren clasificar EMTC como una enfermedad indiferenciada del tejido conectivo. EMTC se produce en todo el mundo y en todas las razas. El pico de aparición de la enfermedad se encuentra en la segunda y tercera décadas, pero EMTC se observa en niños y ancianos. Las mujeres están predominantemente afectados. Los mecanismos patogénicos en EMTC reflejan los trastornos que componen este síndrome.
CLÍNICA Estados Unidos La síntomas de presentación de EMTC son más a menudo el fenómeno de Raynaud, manos hinchadas, artralgias, mialgias y fatiga. Ocasionalmente, los pacientes pueden presentar con la aparición aguda de fiebre alta, polimiositis, artritis y funciones neurológicas como la neuralgia del trigémino y meningitis aséptica. Las diversas características de los trastornos del tejido conectivo que componen EMTC desarrollar durante meses y años.
Los dedos, así como toda la mano puede ser hinchado, seguido más tarde por sclerodactyly. escleroderma cambios se limitan generalmente a las extremidades distales y, a veces la cara, pero sobra el tronco. Telangiectasia y calcinosis pueden desarrollar. Algunos pacientes tienen características mucocutáneas del SLE incluyen un sarpullido clásico malar, fotosensibilidad, lesiones discoides, alopecia, y ulceraciones orales dolorosas. Una erupción eritematosa sobre los nudillos, codos y las rodillas y los párpados heliotrópicos, típicas de la dermatomiositis, son poco comunes.
Dolor en las articulaciones, rigidez e hinchazón afecta a las articulaciones periféricas se producen con frecuencia. Deformidades de las manos similares a los de la artritis reumatoide puede desarrollar pero por lo general sin erosiones óseas. Se observa en ocasiones una poliartritis destructiva. Mialgias son un síntoma frecuente. Algunos pacientes desarrollan síntomas típicos de la polimiositis con debilidad muscular proximal, los hallazgos electromiográficos anormales, niveles elevados de enzimas musculares y cambios inflamatorios en la biopsia muscular.
Aproximadamente el 85% de los pacientes tienen afectación pulmonar, que a menudo es asintomática. Capacidad de difusión del monóxido de carbono puede ser la única anomalía. La pleuresía ocurre comúnmente, pero rara vez se asocia con grandes derrames pleurales. Algunos pacientes desarrollan enfermedad pulmonar intersticial. La hipertensión arterial pulmonar es la causa más común de muerte en EMTC.
Aproximadamente el 25% de los pacientes desarrollan la enfermedad renal. glomerulonefritis membranosa es más común y generalmente leve, pero puede causar el síndrome nefrótico. Glomerulonefritis proliferativa difusa es inusual en EMTC, tal vez debido a la función protectora que se cree que desempeñan los altos títulos de anticuerpos anti-U1 RNP. crisis renal secundaria a la hipertensión renovasculature maligno, como ocurre en la esclerodermia, se ve en algunos pacientes.
participación gastrointestinal se ve en ~ 70% de los pacientes. Las manifestaciones más comunes son la alteración de la motilidad esofágica, menor laxitud esfínter esofágico y reflujo gastroesofágico. manifestaciones intestinales son similares a los de la enfermedad intestinal esclerodermia.
pericarditis ocurre en el 30% de los pacientes. Otras características incluyen la miocarditis cardiacas, arritmias, trastornos de la conducción, y el prolapso de la válvula mitral. Otras características clínicas de la EMTC son la neuropatía del trigémino, neuropatía periférica, meningitis aséptica, linfadenopatía y Sj 鰃 síndrome de s. La mayoría de los pacientes han desarrollado, o se desarrollará dentro de los 5 años de la presentación, los criterios clínicos de diagnóstico para una de las enfermedades del tejido conectivo, lo más a menudo se solapan SLE o esclerodermia.
Los hallazgos de laboratorio
Anemia de la inflamación crónica se ve en la mayoría de los pacientes. Una prueba de Coombs directa positiva se encuentra en muchos pacientes, pero la anemia hemolítica es inusual. La leucopenia, trombocitopenia, o ambos están presentes en algunos pacientes. Hipergammaglobulinemia es común, y el factor reumatoide está presente en el 50% de los pacientes.
Todos los pacientes, por definición de la EMTC, tiene anticuerpos contra RNP U1. La especificidad de este anticuerpo es a la proteína de 70-kDa complejo con ARN pequeño nuclear. Los anticuerpos anti-RNP U1 se asocian con HLA-DR4, pero no con -DR2 y -DR3 como se encuentra en el LES. El mimetismo molecular ha sido demostrada entre RNP U1 y antígenos retrovirales por algunos laboratorios.
TRATAMIENTO Estados Unidos La tratamiento de la EMTC es esencialmente la misma que se indica para las respectivas enfermedades del tejido conectivo que definen este síndrome. Más de la mitad de los pacientes tienen una evolución favorable. La tasa de supervivencia a 10 años en general es de aproximadamente 80%, pero varía dependiendo de la enfermedad del tejido conectivo que pueden llegar a desarrollar.