Pregunta
Me perdió mi padre-en-ley en los últimos años con enfermedad sistémica de mastocitos. Podría explicar qué es esto y lo hace en las familias?
Respuesta
Estos son algunos artículos que explican lo que es y también el tratamiento
Br J Haematol. 2008 Feb 23 [Epub ahead of print] Artículos relacionados, Enlaces
Talidomida en la mastocitosis avanzada.
Damaj G, Bernit E, D Ghez, Claisse JF, Schleinitz N, Harl? JR, Canioni D, Hermine O.
Departamento de Hematología del Centro Hospitalario Universitario, Amiens, Francia.
la mastocitosis es una enfermedad huérfana adquirida que se caracteriza por la acumulación anormal de mastocitos responsables de la insuficiencia de órganos y síntomas sistémicos. medicamentos citorreductora se han demostrado ser eficaces, pero rara vez han dado lugar a la remisión completa o a largo plazo. Se presentan dos pacientes con mastocitosis sistémica avanzada (SM) que fueron tratados con éxito con la talidomida, dados a la dosis máxima tolerada. B y C hallazgos, así como los síntomas clínicos mejoraron rápidamente. Después de un seguimiento de más de 1 año, los pacientes permanecieron en remisión parcial. La talidomida parece ser un fármaco activo en avanzado SM. Sin embargo, los ensayos clínicos están garantizados para definir sus perfiles de eficacia y seguridad
PMID: 18307561 [PubMed - suministrada por. publisher]
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2: J Bone Miner Metab. 2008; 26 (2): 199-202. Epub 2008 febrero 27.Related Artículos, Enlaces
Dos pacientes con osteoporosis:.. La presentación inicial de la mastocitosis sistémica
Donker ML, Bakker NA, Jaspers WJ, Verhage AH
Departamento de Hematología , del Centro Médico Universitario de Groningen, Universidad de Groningen, PO Recuadro 30.001, 9700 RB, Groningen, Países Bajos,
[email protected].
En dos pacientes con osteoporosis, mastocitosis sistémica en última instancia resultó ser la enfermedad subyacente. Ambos pacientes tenían antecedentes de reacciones anafilácticas causadas por picaduras de avispa, pero no tienen ninguna piel u otros síntomas. Esta observación refleja la necesidad de una minuciosa historia clínica y el examen físico en pacientes con osteoporosis para identificar posibles enfermedades subyacentes, como la mastocitosis sistémica
PMID: 18301978 [PubMed - en. process]
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3: Clin Med Nucl. 2008 Mar; 33 (3):. 220-3.Related artículos, enlaces
de imagen de Mastocitosis Sistémica por la FDG-PET /TC muestra una mayor actividad en hueso cortical
Tomihama RT, McEachen JC, Kuo PH .
Desde el Departamento de Radiología diagnóstica, Escuela de Medicina de la Universidad de Yale, New Haven, Connecticut.
un paciente con mastocitosis sistémica se sometieron a un análisis /CT PET-FDG. CT demostró pérdida de diferenciación corticomedular en el esqueleto axial y engrosamiento del hueso cortical en el apendicular esqueleto consistente con mielofibrosis y osteosclerosis. Sorprendentemente, los huesos de las extremidades inferiores muestran una mayor captación de FDG en el espacio de hueso y médula ósea cortical. El patrón difuso de la absorción también se observó en los huesos del esqueleto axial en lugar del patrón típico de la captación de FDG confinado a la médula consistente con la pérdida de diferenciación corticomedular. Nuestra hipótesis es que el aumento de la captación de FDG en el hueso cortical se debe al aumento de la actividad osteoblástica causando la mielofibrosis
PMID: 18287854 [PubMed - en. process]
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7: Hautarzt. 2008 Mar; 59 (3): Artículos Enlaces 200-205.Related,
[Venom. Inmunoterapia: Los efectos secundarios y la eficacia del tratamiento]
[Artículo en alemán]
Ru 雈f M, Przybilla B.
Klinik und Poliklinik f 黵 Dermatologie und alergología, Ludwig-Maximilians-Universität 鋞, Frauenlobstra 遝 9? 1, 80337, M 黱 chen, Deutschland,
[email protected] muenchen.de.
inmunoterapia al veneno (ITV) protege a los pacientes con veneno de himenópteros anafilaxia por reacciones posteriores potencialmente peligrosas para la vida. El efecto secundario más importante son las reacciones anafilácticas sistémicas (SAR). En comparación con la administración de extractos acuosos de acuerdo con un protocolo de precipitación, la frecuencia de efectos secundarios sistémicos y también locales será menor si los extractos de depósito se utilizan y se utiliza un programa de dosis convencional lento, en comparación con prisa desensibilización con extractos acuosos. Sin embargo, la protección a menudo se ha de conseguir rápidamente, y una vigilancia adecuada de suficiente duración es poco factible en pacientes ambulatorios. Por lo tanto, VIT acuerdo con pautas rápidas en pacientes sigue siendo indispensable. Pre-tratamiento con H (1) antihistamínicos bloqueantes reduce la frecuencia y la intensidad de las reacciones adversas sistémicas y locales suaves durante VIT. Hasta 25% de los pacientes de nuevo desarrollar un SAR al volver a picado, mientras que en VIT con la dosis de mantenimiento habitual de 100 microg veneno. Los pacientes con alergia al veneno de abeja o con mastocitosis están en un mayor riesgo de fracaso del tratamiento. Casi todos ellos se convertirá totalmente protegido mediante el aumento de la dosis de mantenimiento, 200 microgramos de veneno siendo suficiente en la mayoría de los casos. Los pacientes con factores de riesgo significativos pueden ser tratados desde el principio con una dosis de mantenimiento elevado, sobre todo cuando son alérgicas al veneno de abejas
PMID:. 18264687 [PubMed - suministrada por la editorial]
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9: optometría. 2008 Feb; 79 (2):.. 95-7.Related artículos, enlaces
queratomileusis intraestromal asistida por láser en un paciente con mastocitosis sistémica
Myrowitz EH
Wilmer Eye Institute, Escuela de Medicina Johns Hopkins, 10753 Falls Rd, suite 455, Lutherville, Maryland 21093, EE.UU..
[email protected] ANTECEDENTES: La Administración de Alimentos y Medicamentos de EE.UU. (FDA), y más recientemente la Academia Americana de Oftalmología (AAO), la lista relativa y contraindicaciones absolutas para queratomileusis intraestromal asistida por láser (LASIK). Las pautas de la AAO consideran tejido conectivo o enfermedades autoinmunes e inmunosupresión sistémica como contraindicaciones relativas y las únicas enfermedades no controladas y la alergia ocular incontrolado como contraindicaciones absolutas. Informes recientes concluyeron que el LASIK se pudo realizar con eficacia y seguridad en pacientes seleccionados con enfermedades sistémicas estables y controlados. Informó aquí es un caso de éxito de LASIK con 3 años de seguimiento en el marco de la mastocitosis sistémica. Caso clínico: Una mujer de 42 años de edad con miopía moderada y astigmatismo mediante técnica LASIK bilateral. Su historial médico fue significativa para la mastocitosis sistémica. Cinco días después de la cirugía, se observó una queratopatía lamelar difusa (DLK) 1+ en el ojo izquierdo y se trató con éxito con acetato de prednisolona. El paciente logra una agudeza visual de 20/20 en cada ojo sin ayuda. Estos hallazgos fueron estables a los 7, 12, 18, y 36 meses después de la cirugía. Ella sigue utilizando olopatadina. Conclusión: Debido a la naturaleza poco común de mastocitosis sistémica y el mecanismo anaphalactoid de la liberación de los mastocitos, puede ser difícil evaluar el riesgo de someterse a la cirugía LASIK. Los activadores conocidos o sospechosos deben ser evitados. El uso de un estabilizador de mastocitos y antihistamínico, tal como se utiliza en este caso, puede tener un efecto beneficioso
PMID:. 18215799 [PubMed - en proceso]
11 : Exp Dermatol. 2008 Feb; 17 (2):.. 91-9.Related artículos, enlaces
ha Explorando el enigma de los mastocitos: una reflexión personal de lo que queda por hacer
Henz BM
Departamento de Dermatología y Alergia, Universit 鋞 smedizin Berlín, Charité? Alemania.
[email protected] mastocitos son tradicionalmente consideradas como células efectoras de las reacciones alérgicas y enfermedades parasitarias, pero su importancia en la defensa del huésped contra las bacterias, en la remodelación tisular, la médula ósea y el tallo origen celular y una papel central del factor de células madre (SCF) como el crecimiento de los mastocitos y factor quimiotáctico ha sido elaborado sólo en los últimos años. A pesar de esto, los aspectos más importantes sobre la naturaleza de las células y su papel en la enfermedad siguen sin estar claros. Esto es, en particular, para la identificación de precursores de células cebadas y el papel de los factores de crecimiento que estimulan compromiso específico de células cebadas de las células madre, como el factor de crecimiento nervioso, neutrotrophin-3 y ciertas interleuquinas, solo y durante la interacción con SCF. Los primeros datos que sugieren también una implicación de factores de transcripción específicos deben ser ampliados en este proceso. Además, aunque los mastocitos enfermedad proliferativa (mastocitosis) se ha demostrado que a menudo asociado con los receptores de SCF mutaciones c-kit, las razones para el desarrollo de esta enfermedad siguen sin estar claros. Esto se mantiene también para los mecanismos de liberación de células cebadas en muchos tipos de urticaria dependientes de células cebadas. Emocionantes nuevas ideas están surgiendo con respecto al papel de los mastocitos en las infecciones bacterianas, en la defensa contra los tumores, en la curación de heridas y en la interacción con el sistema nervioso, con hormonas, y en la red neurohormonal. El objetivo de esta reflexión es delinear los muchos aspectos conocidos y desconocidos de los mastocitos, con un enfoque especial en su desarrollo, y para discutir en detalle dos enfermedades relacionadas con las células cebadas, a saber, la mastocitosis y urticaria.
PMID : 18205712 [PubMed - Medline]