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tumor de Wilms (nefroblastoma o) es un tipo raro de cáncer de riñón que afecta principalmente a los niños. Se sabe que es el tipo más común de cáncer de los riñones en los niños. Por lo general ocurre en niños entre infancia y los 15 años, pero principalmente afecta a los niños jóvenes con edades comprendidas entre 3 y 4 años y la incidencia de este tumor disminuye después de los 5 años La enfermedad es ligeramente más común en las mujeres en comparación con los varones. En la mayoría de los casos, el tumor se produce en un solo riñón, pero puede implicar ambos riñones al mismo tiempo (en alrededor del 5 por ciento de los niños).
Algunos niños con tumor de Wilms tienen una historia familiar de la enfermedad, pero por lo general no se ejecuta en las familias. Según la investigación, menos del 2 por ciento de los casos tiene un familiar afectado. La mayoría de los casos de tumor de Wilms se producen en niños con no familiar afectado, es decir esporádicamente (al azar), como resultado de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento de células en el riñón. Las mutaciones ocurren espontáneamente después del parto. Algunos niños con tumor de Wilms tienen uno de los tres síndromes genéticos que predisponen a una persona a un tumor de Wilms. Los tres síndromes genéticos que se encuentran en los niños con tumor de Wilms incluyen los siguientes:
síndrome de WAGR - El acrónimo WAGR denota las cuatro enfermedades presentes en el tumor de WAGR síndrome ieWilms, aniridia (ausencia del iris, es decir, , la parte coloreada del ojo), malformaciones genitourinarias y retraso mental.
Denys- Drash síndrome.
síndrome de Beckwith-Wiedemann.
Tener estos síndromes genéticos o ciertos defectos de nacimiento aumenta el riesgo de desarrollar el tumor de Wilms en un niño . Los niños en riesgo de tumor de Wilms deben ser examinados cada tres meses hasta la edad de ocho años.
Muchos niños con tumor de Wilms no tienen síntomas y parecen sanos. Algunos de los síntomas comunes del tumor de Wilms incluyen protuberancia en el abdomen y sangre en la orina. Si se sospecha de tumor de riñón, su médico le hará una cirugía para extirpar el tumor. Otras opciones de tratamiento para el tumor de Wilms incluyen quimioterapia, radioterapia, terapia biológica o una combinación. El tamaño de un tumor es variable y en algunos casos, será muy grande y puede haberse diseminado (metástasis) a otros tejidos del cuerpo en el momento del diagnóstico. De pulmón es la localización más frecuente de tumor de Wilms de hacer metástasis. Otras partes del cuerpo donde se puede hacer metástasis son el hígado, el otro riñón, cerebro y /o huesos.
Los avances en el diagnóstico y el tratamiento han mejorado el pronóstico de los niños con tumor de Wilms. El pronóstico de la mayoría de los niños con tumor de Wilms es muy buena y es curable en la mayoría de los niños. Si un niño es diagnosticado con un tumor de Wilms, terapia agresiva es importante para el mejor pronóstico posible. Los expertos recomiendan el cuidado de seguimiento a largo plazo para un niño diagnosticado con un tumor de Wilms.