La cirrosis hepática es una enfermedad que afecta principalmente a las mujeres en la edad media de la vida. Aunque se desconoce la causa de la enfermedad, es un trastorno autoinmune. El nombre de la enfermedad no tiene éxito, porque no todas las personas con este diagnóstico se encuentran en fase de cirrosis, como veremos a continuación. Esta enfermedad también es conocida como colangitis crónica no de apoyo. La enfermedad se caracteriza por la producción de la colestasis, es decir, reducir o disminución de la excreción de bilis. Se asimila otra enfermedad colestásica llamada esclerosante primaria cholangitis.The causa exacta de la cirrosis biliar primaria es desconocida. Se cree que los factores genéticos y ambientales que inducen células del sistema inmune o linfocitos T para atacar los conductos biliares intrahepáticos, lo que conduce poco a poco a su destrucción. Esta acumulación de toxinas en el hígado, los ácidos biliares en particular, el efecto detergente producida por el daño de las células hepáticas. Este daño es seguido por el desarrollo de la inflamación, fibrosis y finalmente cirrosis hepática y failure.It ha especulado durante varios agentes infecciosos que podrían desencadenar la enfermedad. Entre los implicados incluir Chlamydophila pnumoniae el propionato - acnes bacterias y algunos retrovirus. Esto ha llevado a los estudios que utilizan medicamentos antirretrovirales para el tratamiento de esta enfermedad. El componente genético es apoyado por el hecho de que la enfermedad es más común entre los familiares de los afectados. Finalmente, microquimerismo fetal, es decir, la persistencia de células fetales en la madre después También se ha propuesto el embarazo en relación con el desarrollo de cirrhosis.The biliar primaria tratamiento ideal de la cirrosis biliar primaria debe ser capaz de controlar el proceso inflamatorio y destructivo de la bilis conductos y también tratar los síntomas resultantes de la colestasis crónica. La cirrosis biliar primaria puede no presentar síntomas durante largos períodos de tiempo y ser investigado únicamente mediante análisis de sangre. Las manifestaciones de la cirrosis biliar primaria incluyen: * Fatiga: Uno de los síntomas más comunes de esta enfermedad. * El prurito (picazón): Este síntoma puede ser muy intensa, y no es infrecuente que los pacientes han sido evaluadas por varios dermatólogos antes de obtener un diagnóstico. * La pigmentación de la piel: La piel puede tomar un tono más oscuro en algunos pacientes. * Ictericia: En etapas posteriores pueden haber aumentado los niveles de bilirrubina en la sangre que se manifiesta por el color amarillento característico de la piel y la esclerótica (parte blanca del ojo). * Dolor en las articulaciones * Síndrome de Sjogren: Se caracteriza por la falta de lágrimas o la producción de saliva, causando sequedad en la boca y la irritación conjuntival. * Síndrome de CREST: Una forma de esclerodermia localizada caracteriza entre otras cosas por trastornos de la motilidad esofágica y el fenómeno de Raynaud (decoloración de las manos al exponerlos al frío). * Otras enfermedades autoinmunes: El hipotiroidismo es a menudo hasta 20% de los pacientes. Otras enfermedades, como la enfermedad celíaca y la colitis ulcerosa son más comunes en las personas afectadas. * Dolor abdominal aproximadamente el 15% de los pacientes tiene dolor en la zona del hígado, sin explicación clara. * Osteoporosis: Afectados pacientes están en riesgo de osteoporosis, es decir, la disminución de la densidad ósea, con el consiguiente riesgo de fracturas. * Hipercolesterolemia: Encontrar común. Afortunadamente, las personas con cirrosis biliar primaria no tienen un mayor riesgo de desarrollar complicaciones (aterosclerosis) debido a tiene una evolución muy variable alta cirrosis biliar cholesterol.Primary. A menudo tiende a progresar lenta pero progresivamente períodos variables de tiempo, generalmente años. El tratamiento puede frenar este desarrollo, pero no siempre es capaz de detener o revertir el daño.