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Un caso raro de tumores renales: suprarrenal Angiomyolipoma


Introducción: El angiomiolipoma es un tumor mesenquimal benigna que consiste en cantidades variables de tejido adiposo maduro, músculo liso y gruesas paredes de los vasos sanguíneos. Se origina a partir de células perivasculares epitheliod y se ve comúnmente en el riñón. Los sitios extrarrenales reportados incluyen el hueso, colon, corazón, pulmón, glándula parótida, la piel, el cordón espermático órganos ginecológicos y retroperitoneo con el sitio extrarrenal más común es el hígado. Estudio de caso: A 25 años de edad presentó con dolor epigástrico, por la que se sometió a un abdomen USG rutina que reveló una masa suprarrenal derecha. Tomografía computarizada de todo el abdomen se realizó para una evaluación adicional. No hubo evidencia de la esclerosis tuberosa. La tomografía computarizada (TC) mostró una densidad de tejido blando bien definido, masa suprarrenal derecha con la atenuación de grasa con un valor de -125 HU HU -42 a menos de 4 cm sin evidencia de calcificación y hemorragia. catecolaminas en suero, el cortisol y la concentración VMA estaban dentro de límites normales. A medida que los síntomas que presenta el paciente no están relacionados con los resultados, no hay hemorragia presente y la masa es inferior a 4 cm, el paciente se mantiene bajo observación. Un abdomen USG se llevará a cabo cada tres months.Discussion: El angiomiolipoma es un tumor benigno hamatomatous. Aproximadamente la mitad de los angiomiolipomas están asociados con la esclerosis tuberosa y en estos casos, por lo general son múltiples y bilaterales. Se ha estimado que aproximadamente el 80% de las formas graves y completos de la esclerosis tuberosa tiene angiomiolipoma. En los casos comunicados anteriores; dos fueron asociados con la esclerosis tuberosa, mientras que los otros dos eran esporádicos. En la TC, la presencia de incluso una pequeña cantidad de grasa como lo demuestra HU menos de 10, sugiere el diagnóstico de angiomiolipoma. Atenuación más allá - 30 HU es casi diagnóstico de angiomiolipoma que se ve en nuestro caso. En las imágenes de resonancia magnética (MRI), los rasgos típicos del componente graso incluyen en la intensidad de la señal luminosa no grasos imágenes suprimidas, con la deserción de la señal en las imágenes supresión grasa. Sin embargo, estas características también se pueden ver con otros tumores lipomatous (lipoma, liposarcoma, teratoma o Mielolipoma) y no son específicos para angiomiolipoma. El tamaño del tumor, a pesar de la clara plano graso entre ella y las estructuras adyacentes, no podía descartar la malignidad. Groseramente, angiomiolipomas aparecen bien circunscrito y dependiendo de la cantidad relativa de tejido adiposo, que van desde un color amarillo brillante (graso '') aparición de un aspecto más blanco y moreno y firme dependiendo de la cantidad relativa de tejido adiposo. La histología muestra típicamente una mezcla variable de adipocitos maduros, los vasos sanguíneos de paredes gruesas y las células estromales fusiformes y epitelioides menudo que irradian hacia fuera de las paredes de los vasos sanguíneos. La mayoría de los angiomiolipomas muestran predominio de los adipocitos, pero algunos contienen células estromales principalmente fusiformes y vasos de paredes gruesas con poco tejido adiposo. Una característica útil para el diagnóstico es la tinción de las células estromales para HMB-45 por inmunohistoquímica. La administración debe ser el mismo que el de cualquier masa adrenal. Evaluación del estado funcional del tumor debe hacerse aunque todos los angiomiolipomas suprarrenales informado hasta el momento eran no funcional. La cirugía está indicada si el paciente es sintomático o el tumor es de más de 6 cm desde el riesgo de malignidad aumenta con el tamaño. Además, el riesgo de rotura espontánea aumenta con el tamaño, debido a la presencia de abundante y anormal vascularización elastina-pobres en el tumor. La adrenalectomía laparoscópica es una opción y se ha hecho con éxito para un angiomiolipoma suprarrenal 6 cm. Dado que es una enfermedad benigna, su pronóstico es bueno. En la actualidad, no existe un protocolo universalmente aceptado de seguimiento, pero una ecografía de tres a seis meses después de la cirugía con el examen clínico anual para tumores grandes se recomienda.

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