Von Willebrand es principalmente un trastorno autosómico dominante caracterizado por la alteración del gen que produce el factor von Willebrand. Es una proteína que juega un papel importante en el proceso de coagulación de la sangre. Cuando este factor es insuficiente o ausente, glóbulos pequeños conocidos como plaquetas no pueden adherirse entre sí correctamente. Factor VIII es un factor de sub factor de von Willebrand y es responsable de la coagulación de la sangre. Las personas con esta enfermedad tienen niveles anormalmente bajos de los dos factores. Como resultado, las plaquetas no pueden bloquear las heridas en las arterias de donde se está escapando sangre. La persona puede sangrar en exceso y morir. Si la enfermedad es autosómica recesiva en la naturaleza es decir, si el paciente hereda genes tanto de los padres, es más crítica. Clasificaciones de la enfermedad: -Tipo 1: - Es forma más común de la enfermedad que se caracteriza por bajos niveles de factores. Los síntomas son leves. Tipo 2: - En este tipo, tanto los factores están presentes, pero que no funcionan correctamente. Los síntomas son significativamente severe.Type 3. Este es un tipo raro donde Von Willebrand está ausente y el factor VIII es muy baja. Los síntomas son muy severos. Síntomas: los casos leves -En, la enfermedad pueden no ser diagnosticados. El sangrado anormal es un signo común asociado con esta enfermedad. La intensidad depende de la gravedad de la disease.Bleeding de gumsRecurrent NosebleedsBlood en la orina o stoolsExcessive sangrado durante menstruationAnemiaTiredness y FatigueExcessive sangrado de pequeños cortes o bruisesSwelling y dolor en las pruebas jointsDiagnostic: la historia -Médico especialmente del pasado sangrado episodesPhysical examinationSpecialized Análisis de sangre: factor de -von Willebrand (vWF ) prueba de antígeno para determinar el nivel de factor de von Willebrand en la actividad de cofactor visita de trabajo del factor von Willebrand en el proceso de coagulación de la sangre, la actividad coagulante del factor VIII blood.Ristocetin. Para detectar niveles de Factor VIII. prueba de la función plaquetaria (PFA-100) para comprobar la eficacia de las plaquetas functioning.Treatment: -No hay cura para la enfermedad de Von Willebrand. Sin embargo la mayoría de los casos son manejables. La administración intravenosa de desmopresina (DDAVP) o aerosol nasal Stimate. Se utiliza para estimular la secreción tanto de los factores para aumentar la coagulación de la sangre. Las terapias de reemplazo: infusiones artificiales de factores de coagulación sanguínea que contienen el factor de von Willebrand y el factor VIII. Anticonceptivos: -Para controlar el sangrado abundante durante la menstruación. El nivel de estrógeno en las píldoras puede aumentar los niveles de factor de von Willebrand y el factor VIII. La progesterona que contiene anticonceptivos como Mirena se puede insertar en el útero para este purpose.Anti-fibrinolítico o coágulo de estabilización de medicamentos como el ácido aminocaproico (Amicar) y ácido tranexámico (Cyklokapron) para ayudar a los selladores process.Fibrin de coagulación se aplican directamente sobre heridas sangrantes para llevar acerca de la sanidad. Para calmar el dolor medicinesPrevention: -Las personas que tienen esta condición debe protegerse de lesiones. Esta enfermedad se transmite genéticamente, por tanto, el asesoramiento genético es útil para evaluar el riesgo de transmitir la enfermedad a su descendencia.