las células del cuerpo utilizan reacciones químicas para llevar a cabo tareas tales como turningfood en energía y la reparación de tejidos. Estas reacciones químicas generan acids.But demasiado ácido en la sangre-acidosis puede molestar a muchos corporal riñones functions.Healthy ayudan a mantener el equilibrio ácido-base mediante la excreción de ácidos en theurine y volviendo bicarbonato alcalino, o base, sustancias a la sangre .Este bicarbonato "recuperada" neutraliza la mayor parte del ácido que se crea whenfood se descompone en el cuerpo.
acidosis tubular renal (ATR) es una enfermedad que se produce cuando los riñones excretan failto ácidos en la orina, lo cual hace que la sangre de una persona permanezca tooacidic. Sin el tratamiento adecuado, la acidez crónica de la sangre conduce a growthretardation, cálculos renales, enfermedad de los huesos, e insuficiencia renal progresiva.
Uno de los investigadores, neurólogo pediátrico Donald Lewis, ha teorizado thatCharles Dickens pudo haber estado describiendo un niño con RTA cuando creó thecharacter de Tiny Tim en su famoso cuento, "a Christmas Carol". smallstature Tiny Tim, extremidades malformadas, y los períodos de debilidad son posibles consequencesof el desequilibrio químico causado por la RTA. Entre las pruebas citadas a supportthis teoría es el hecho de que la condición de Tiny Tim, mientras fatal en un escenario, es reversible cuando Scrooge paga por tratamientos médicos, que en aquellos timeswould probablemente han incluido bicarbonato de sodio y citrato de sodio, que arealkaline agentes que neutralizaría la ácido en la sangre Tiny Tim. Ya sea theliterary diagnóstico de Tiny Tim es correcta o no, la buena noticia es que medicaltreatment de hecho puede revertir los efectos de la RTA.
Diagnóstico
Para diagnosticar la RTA, el médico comprobará el equilibrio ácido-base en muestras de sangre y orina ofyour. Si la sangre es más ácida de lo que debería ser y theurine menos ácido que debe ser, RTA puede ser la razón, pero es necesario en primer lugar para descartar otras causas additionalinformation. Si se sospecha de RTA, información adicional sobre el sodio, el potasio, y las de cloruro de theurine y el nivel de potasio en la sangre ayudará a identificar cuál de los threetypes de RTA que tiene. En todos los casos, el primer objetivo de la terapia es neutralizeacid en la sangre, pero puede ser necesaria para hacer frente a diferentes tratamientos thedifferent causas subyacentes de la acidosis.
Tipos de RTA
en un tiempo, los médicos dividen en cuatro tipos de RTA.
Tipo 1 también se llama clásico RTA distal. "Distal", que significa distante, se refiere al punto en el tubo de formación de orina, donde se produce el defecto. Se isrelatively distante del punto en el que el fluido de la sangre entra en el TinyTube, o
túbulo
, que recoge fluidos y desechos para formar la orina.
Tipo 2 se llama RTA proximal. La palabra "proximal", lo que significa cerca, indica que el defecto está más cerca del punto donde el líquido y residuos de la theblood entrar en el túbulo.
tipo 3 rara vez se utiliza como una clasificación de hoy, ya que ahora se piensa Tobe una combinación de tipo 1 y tipo 2.
tipo 4 RTA es causado por otro defecto en el túbulo distal, pero isdifferent de RTA distal clásico y RTA proximal porque da lugar a highlevels de potasio en la sangre en lugar de niveles bajos. Ya sea bajo nivel de potasio (hipopotasemia) o niveles altos de potasio (hipercaliemia) puede ser un becausepotassium problema es importante en la regulación del ritmo cardíaco
Tipo 1:. Clásico RTA distal
Este trastorno puede ser heredado como un trastorno primario o puede ser una enfermedad OFA síntoma que afecta a muchas partes del cuerpo. Los investigadores tienen ahora discoveredthe gen anormal responsable de la forma hereditaria. Más a menudo, sin embargo, clásico RTA distal es una complicación de enfermedades que afectan a muchos sistemas de órganos (enfermedades sistémicas), como los trastornos autoinmunes andlupus síndrome de Sjögren.
Otras enfermedades y condiciones asociadas con la RTA distal includehyperparathyroidism, una forma hereditaria de la sordera, la nefropatía por analgésicos, el rechazo de un trasplante de riñón, enfermedad quística medular renal, obstructiveuropathy, y las infecciones crónicas del tracto urinario.
una de las principales consecuencias de la RTA distal clásico es baja en la sangre-potasio. Los leveldrops si los riñones excretan potasio en la orina en lugar de devolverlo a theblood suministro. Ya que el potasio ayuda a regular los nervios y músculos de la salud y de la frecuencia cardiaca, los niveles bajos pueden causar debilidad extrema, arritmias cardíacas, parálisis, andeven muerte.
Si no se trata distal RTA provoca el retraso del crecimiento en niños y la enfermedad progressiverenal y el hueso en los adultos. Restablecer el crecimiento normal y la prevención de kidneystones, otro problema común en este trastorno, son los principales objetivos de la acidosis therapy.If se corrige con bicarbonato de sodio o citrato de sodio, a continuación, lowblood-potasio, el agotamiento de la sal, y la fuga de calcio en la orina se becorrected. La terapia alcalino también ayuda a disminuir el desarrollo de suplementos stones.Potassium renales raras veces son necesarios, excepto en los recién nacidos, ya que therapyprevents alcalinos del riñón de excretar potasio en la orina
Tipo 2:. proximal RTA
Este forma de RTA se presenta con mayor frecuencia en niños como parte de un síndrome de Fanconi disordercalled. Los síntomas del síndrome de Fanconi incluyen highlevels de glucosa, aminoácidos, citrato y fosfato en la orina, así asvitamin D con la sangre baja en potasio.
proximal RTA también puede deberse a trastornos hereditarios que interrumpen el cuerpo 'desglose snormal y uso de nutrientes. Los ejemplos incluyen el diseasecystinosis raras (en el que los cristales de cistina se depositan en los huesos y otros tejidos), la intolerancia hereditaria a la fructosa, y la enfermedad de Wilson.
proximal RTA también se produce en los pacientes tratados con ifosfamida, un fármaco utilizado inchemotherapy. Unos mayores fármacos tales como acetazolamida o outdatedtetracycline también pueden provocar la RTA proximal. En los adultos, puede proximal RTA complicatediseases como el mieloma múltiple, o puede ocurrir en personas que experimentan chronicrejection de un riñón trasplantado.
Cuando sea posible, identificar y corregir las causas subyacentes son importantsteps en el tratamiento de las formas adquiridas de RTA proximal . El diagnóstico se basa enla análisis químico de muestras de sangre y orina. Los niños con este disorderwould probable que reciben grandes dosis de álcali por vía oral, tales como bicarbonato de sodio citrato de orpotassium, para el tratamiento de la acidosis y prevenir los trastornos óseos, piedras en el riñón, y la falta de crecimiento. La corrección de la acidosis y los niveles bajos de potasio restaura los patrones normalgrowth, permitiendo que el hueso para madurar, mientras que la prevención de nuevos suplementos renales disease.Vitamin D también puede ser necesaria para ayudar a prevenir problemas óseos
Tipo 4:. Hipercaliémica RTA
esta forma de RTA es más a menudo referido como tipo 4. se produce cuando bloodlevels de la hormona aldosterona son bajos o cuando los riñones no responden Toit. La aldosterona dirige los riñones para regular los niveles de sodio, potasio y cloruro en la sangre. Tipo 4 RTA se distingue por una alta sangre-potassiumlevel.
hipercaliémica RTA distal puede ser el resultado de la enfermedad de células falciformes, tractobstruction urinaria, el lupus, la amiloidosis, o el trasplante.
La acción de la aldosterona puede verse dificultado por drogas, incluyendo
diuréticos utilizados para tratar la insuficiencia cardíaca congestiva, tales como espironolactona oreplerenone
medicamentos para la presión arterial llamados enzima convertidora de angiotensina (ACE) inhibitorsand bloqueadores de los receptores de la angiotensina (ARB) guía
el trimetoprim antibiótico
un agente llamado heparina que impide que la sangre se coagule
la pentamidina antibióticos, que se usa para tratar la neumonía
una clase de analgésicos no esteroideos llamada los fármacos antiinflamatorios (AINE)
algunos fármacos inmunosupresores utilizados para prevenir transplantrejection
para las personas que producen aldosterona, pero no pueden utilizarlo, los investigadores no tienen