síntomas de insuficiencia suprarrenal
¿Qué es la insuficiencia suprarrenal
La insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison) es una enfermedad que puede ser dividido en la insuficiencia suprarrenal primaria y suprarrenal secundaria? insuficiencia. insuficiencia suprarrenal primaria se asocia con la glándula suprarrenal o también conocida como insuficiencia suprarrenal. insuficiencia adrenal secundaria se asocia con el eje pituitaria hipotálamo.
insuficiencia suprarrenal primaria es debido a la falta de producción de mineralocorticoides (aldosterona), glucocorticoides (cortisol) y andrógenos sexo (que es más común en la insuficiencia adrenal primaria) . Los signos y síntomas no son específicos y pueden imitar la infección viral y la anorexia nerviosa. (La anorexia nerviosa se presenta con bajo nivel de potasio, mientras que la insuficiencia suprarrenal presenta con alto nivel de potasio)
¿Cuáles son las causas de la insuficiencia suprarrenal?
insuficiencia suprarrenal primaria (debido a la destrucción de la corteza suprarrenal) se causado por:
-Autoimmunity (& gt; 70% en el Reino Unido). Está asociada con autoanticuerpos Adrenalitis mediada que forman parte del síndrome poliglandular autoinmune
El síndrome poliglandular autoinmune se puede dividir en:
Tipo 1 (síndrome de monogene) - La presente del gen AIRE en el cromosoma. 2 se detecta. Se puede presentar con la candidiasis mucatenous crónica, hipoparatiroidismo y la enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal)
Tipo 2 (síndrome de Schmidt) -. Se puede presentar con la enfermedad tiroidea autoinmune, enfermedad de Addison (insuficiencia suprarrenal), pericarditis, pleuritis y la diabetes mellitus tipo 1.
Tipo 3 -. La enfermedad tiroidea autoinmune y otra condición autoinmune (excepto la enfermedad de Addison)
Tipo 4 -. La combinación de todas las enfermedades autoinmunes no incluidos anteriormente
- La tuberculosis (infección de la TB) e histoplasmosis
-. infección oportunista en pacientes VIH (Mycobacterium avium y CMV)
-. infiltración (metástasis suprarrenales (mama, pulmón y carcinoma renal) y el melanoma,
- Amiloidosis
- de inicio tardío de la hiperplasia suprarrenal congénita
- LES
- La trombofilia y el síndrome de lupus anticoagulante
- septicemia meningocócica (hemorragia suprarrenal - Waterhouse- Friederichsen síndrome): perfil
- Cirugía (adrenalectocmy bilateral)
- leucodistrofia (mutación del receptor de ACTH) que cursan con atrofia adrenal y desmielinización
-. Drogas (ketoconazol, rifampicina y etomidato).
la insuficiencia suprarrenal secundaria está asociada con la deficiencia de ACTH. La deficiencia de ACTH está asociada con la terapia crónica con glucocorticoides. Esto reducirá la respuesta glucocorticoide endógeno (por ejemplo en el estrés). Esto finalmente dará lugar a la atrofia de las células corticotropos de la hipófisis. Esto es más prominente con la retirada del tratamiento con esteroides /glucocorticoides a largo plazo. Otras causas que conducen a la falta de aumento de los glucocorticoides también puede conducir a insuficiencia suprarrenal secundaria, tales como trastornos gastrointestinales, infecciones o enfermedades intercurrentes. Los mineralocorticoides nivel se mantiene en la insuficiencia suprarrenal secundaria, ya que está regulado por la renina angiotensina región en la glándula suprarrenal.
Los dos tipos de insuficiencia suprarrenal se desarrollan progresivamente, sin embargo los eventos vasculares como el infarto /hemorragia pueden conducir a la pérdida repentina de la hipófisis y la función adrenal.
¿Qué tan común es una insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison)?
la insuficiencia adrenal es raro. Sin embargo, puede resultar en muerte. La incidencia de insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) es de 0,6 por cada 100 000, mientras que la prevalencia es de 10 por cada 100 000.
enfermedad de Addison es común en la 4ª décadas. Las mujeres son dos veces más que los hombres de contraer la enfermedad de Addison y la cuenta de la enfermedad autoinmune más del 70% de los casos de insuficiencia suprarrenal primaria.
La prevalencia de la insuficiencia suprarrenal secundaria es del 28 por 100 000. comúnmente afectan a las mujeres en seis décadas, debido a a largo plazo la terapia con esteroides.
¿Cuáles son los factores de riesgo de insuficiencia suprarrenal?
la insuficiencia suprarrenal se asocia con otras enfermedades autoinmunes como la anemia perniciosa, enfermedad de Graves, tiroiditis de Hashimoto, y HLA DR3 y HLA DR4 y vitíligo. enfermedad de Addison es también parte de la triple A síndrome que consiste en alacrimation y acalasia
.
¿Cómo funciona el paciente presente?
Historia y examen
En la insuficiencia suprarrenal aguda (crisis de Addison ), los pacientes pueden presentar náuseas, vómitos, dolor abdominal inespecífico, hipotensión, taquicardia, aumento de la temperatura, pirexia, pálida, fría y húmeda, así como el coma. En el caso de los pacientes de apoplejía pituitaria puede se queja de dolor de cabeza y alteraciones visuales.
En la insuficiencia suprarrenal crónica, como la insuficiencia suprarrenal primaria /enfermedad de Addison, paciente puede presentar bronceado, delgado, cansancio, letargo, debilidad, llorosa , sufren de dolor abdominal, vómitos, náuseas, estreñimiento y depresión, así como la psicosis y la baja autoestima como consecuencia del agotamiento de andrógenos suprarrenales, paciente puede presentar hiperpigmentación de pliegue palmar, mucosa bucal, las cicatrices, las uñas y los puntos de presión como así como la luz área expuesta como resultado de la cruz de ACTH reacciona con melanocitos /melanina. El paciente también puede desarrollar casos raros de deseo de sal, mialgias y artralgias. En las mujeres, la disminución del nivel de andrógenos puede conducir a la disminución de la libido y el pelo del cuerpo de andrógenos dependientes. Hombre no se ve afectada como andrógenos se sintetiza en la hipotensión testes.Postural también pueden desarrollar. Hipoglucémico es también común en los pacientes. El paciente también puede presentar con vitiligo.
insuficiencia suprarrenal secundaria crónica puede verse pálidos y se presentan con signos y síntomas de la enfermedad de la hipófisis /hipotálamo tales como trastornos de la visión y dolor de cabeza como resultado de un efecto de masa.
¿Cuál es la patología detrás de insuficiencia suprarrenal?
primaria patología insuficiencia suprarrenal depende de las causas subyacentes. En la tuberculosis, la glándula suprarrenal se agranda con el presente de granuloma epitelioide que más tarde se lleva a caseation y, finalmente, la calcificación.
En las causas de autoinmunidad, la atrofia adrenal es con infiltración linfática y la médula suprarrenal se conserva.
en el síndrome Waterhouse- Friederich hay una hemorragia suprarrenal bilateral que comienza en la médula adrenal.
en la insuficiencia suprarrenal secundaria, el paciente puede presentar en la atrofia adrenal y la preservación de la zona glomerular.
Cómo investigar insuficiencia suprarrenal
las investigaciones requerir que justifica el presente de la insuficiencia suprarrenal pueden incluir:
Análisis de sangre - la prueba de sangre puede incluir hemograma completo para indicar anemia y neutrofilia?. Urea y electrolitos prueba se realiza y se indicará una disminución en el nivel de sodio y aumento en el nivel de potasio. Esta condición indica que la reducción en la síntesis de la síntesis /mineralocorticoide aldosterona. Los niveles de calcio puede aumentar mientras que el nivel de glucosa disminuirá como resultado de la disminución de la síntesis de glucocorticoides.
cultivo de sangre, ESR y CRP (aumento en la infección aguda), así como urea (aumento de la deshidratación) también puede llevar a cabo.
cortisol sérico y la medición del nivel de ACTH en suero - nivel de cortisol en suero & gt; 550 nmol /l es normal, mientras que el nivel de cortisol en suero & lt; 150 nmol /l indica insuficiencia suprarrenal.
Prueba
Synacthen es una prueba para medir el nivel de cortisol sérico. Se divide en la prueba de synacthen corto y largo plazo.
La prueba de synacthen corta requiere 250 microgramos de tetracosatride (de synacthen) se inyecta por vía intramuscular para el individuo. A continuación, el cortisol sérico se midió a 0 min, 30 min y 60 min para medir la reserva adrenal del cortisol. Respuesta normal puede producir cortisol sérico & gt; 550 nmol /l. nivel de cortisol en suero & lt; 150 nmol /l indica insuficiencia suprarrenal.
La prueba de synacthen larga se realiza para detectar la presencia de insuficiencia suprarrenal secundaria. tetracosatride 1000microgram (Synacthen) se inyecta por vía intramuscular y el nivel de cortisol basal se mide a 0 min, 30 min, 60 min, 90 min, 120 min, a continuación, 2 horas, 4 horas, 6 horas, 8 horas, 10 h y 12 años. El nivel de cortisol se levantará en la insuficiencia suprarrenal secundaria debido a la atrofia de la glándula suprarrenal responde a la ACTH mientras no esté en la insuficiencia suprarrenal primaria como la glándula ha sido máximamente estimulada por ACTH endógena.
cultura y el análisis de orina es importante detectar cualquier infección. prueba de anticuerpos del plasma -adrenal 21- hidroxilasa es importante detectar cualquier enfermedad autoinmune asociada con la enfermedad de Addison. actividad de renina plasmática es útil para identificar la deficiencia del mineralocorticoide en la insuficiencia suprarrenal.
prueba de la función tiroidea (TFT) es útil para detectar la presencia de hipotiroidismo (incremento de TSH y la disminución de T4 y T3). Esto es seguido por la re evaluación de TFT como el tratamiento con glucocorticoides y la sustitución puede aumentar la hormona estimulante de la tiroides (TSH).
Las técnicas de imagen como la radiografía abdominal y radiografía de tórax son útiles para detectar cualquier episodios anteriores de la tuberculosis ( la fibrosis zona superior y la calcificación suprarrenal se detectan en la radiografía y la TC) la TC suprarrenal es útil para detectar la tuberculosis.; histoplasmosis y la metástasis del cáncer. imágenes por resonancia magnética de la cabeza son útiles para visualizar las lesiones hipotálamo /pituitaria. (Insuficiencia suprarrenal secundaria).
Otras pruebas pueden incluir la investigación de la tuberculosis, la anemia perniciosa, hipoparatiroidismo, disfunción gonadal y la investigación de nivel de glucosa sanguínea en ayunas en los niños.
Cómo manejar la insuficiencia suprarrenal?
En fase aguda (crisis de Addison)
se requiere terapia de reemplazo de líquidos. fluido IV (0,9% de solución salina durante 1 l) se da para los primeros 30 - 60 minutos. Esto es seguido con 2 l de solución salina al 0,9% durante 12 - 24 hrs. Al mismo tiempo, el análisis de sangre de línea de base se realiza que incluye la medición del nivel de cortisol. Se solicita inmediatamente. La glucosa se da si el paciente es hipoglucémico. (50 ml de 50% de solución de dextrosa)
.
A continuación, considerar la terapia de hidrocortisona. 200 mg en bolo de hidrocortisona se administra por vía intravenosa. Esto es seguido después con 100 mg de hidrocortisona que se administra por vía intravenosa para cada 6 horas o 10 mg /hr y continuar la infusión hasta que el paciente es lo suficientemente estable como para considerar una ingesta oral de hidrocortisona. Finalmente 40 mg de hidrocortisona se administra en una dosis diaria dividida. (10 mg, 10 mg, 20 mg).
tratar cualquier infección precipitación con antibióticos.
Monitorear la salida de temperatura, pulso, presión arterial, frecuencia respiratoria y la saturación de oxígeno y la orina.
el tratamiento médico incluye la sustitución con glucocorticoides a largo plazo con TDS hidrocortisona (tres veces al día en dosis divididas, tales como 10 mg, 5 mg y 5 mg) o BD (dos veces al día en dosis divididas tal como 20 mg por la mañana y 10 mg por la noche ) .El propósito de la dosis dividida es imitar la variación diurna fisiológico de la secreción de cortisol. Dexametasona y prednisolona también son útiles debido a su vida media más larga.
El tratamiento con esteroides puede requerir una supervisión continua a plazo de la presión sanguínea y el estado de los líquidos, así como las características clínicas del exceso de glucocorticoides)
fludrocortisona es útil como un reemplazo de aldosterona /déficit de mineralocorticoides. Urea y electrolitos son necesarios para controlar el progreso inicial del tratamiento. (Sodio, potasio y nivel de renina se miden para asegurarse de que todos ellos se encuentran en los niveles normales).
terapia de reemplazo de glucocorticoides individual se basa en el nivel de cortisol diaria.
La educación del paciente en tratamiento con glucocorticoides puede incluir:
-No detener, reducir o perder ninguna dosis de esteroides
-Recuerde que usar esteroides brazalete de alerta médica y de la tarjeta de esteroides
-Doble la dosis.. de los esteroides en caso de enfermedad febril, el estrés y las lesiones.
-Buscar consejo médico sobre cómo realizar una inyección intramuscular de hidrocortisona en una enfermedad grave y el paciente es incapaz de tomar el medicamento por vía oral o sufren de grave y prolongada vómitos.
¿Cuál es el pronóstico de la insuficiencia suprarrenal?
el retraso en el tratamiento puede conducir a la mortalidad y la morbilidad. Los casos no tratados pueden dar lugar a la fatalidad y aumentar el riesgo de desarrollar otro trastorno autoinmune tanto endocrinos y no endocrinos. El pronóstico de causas insuficiencia suprarrenal por otros trastornos depende de la prognosis de la enfermedad subyacente. La causa más común de muerte por enfermedad de Addison /insuficiencia suprarrenal se deben a la infección y la crisis de Addison. La edad promedio de muerte en los hombres es de alrededor de 65 años de edad.
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