¿Qué es la esclerosis lateral amiotrófica?
ALS, o esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que tiene efectos graves ya menudo desgarradoras. A medida que la enfermedad progresa, el paciente pierde gradualmente su capacidad de moverse, hablar, masticar, tragar y respirar. El paciente suele morir prematuramente debido a una insuficiencia respiratoria.
La ELA es una enfermedad frustrante porque es poco conocida y los tratamientos actuales no son muy eficaces. Hay signos de esperanza, sin embargo. Los investigadores han descubierto posibles explicaciones para la destrucción de las neuronas motoras en pacientes con ELA. Estos descubrimientos podrían conducir a mejores tratamientos para la enfermedad.
Una de las áreas de investigación muy interesante con respecto a la ELA es el papel de las células gliales, especialmente los astrocitos. Las células gliales son abundantes en el sistema nervioso, pero tradicionalmente se han considerado como menos importante que las neuronas, las células que conducen los impulsos nerviosos. Las células gliales en realidad juegan un papel vital en el mantenimiento de las neuronas vivas y en lo que les permite funcionar correctamente.
ALS es de particular interés para mí porque mi madre murió a causa de la enfermedad. Los últimos descubrimientos son demasiado tarde para ayudarla, pero pueden ser muy útiles para otros pacientes.
Más sobre las células gliales
La importancia de las células gliales y astrocitos
Hay dos tipos de células en el sistema nervioso humano - neuronas y células gliales. Las neuronas transmiten impulsos nerviosos, los cuales viajan las señales electroquímicas. Estas señales son esenciales con el fin de mantenernos vivos. Las neuronas necesitan la ayuda de las células gliales con el fin de hacer su trabajo, sin embargo.
Las células gliales rodean a las neuronas. La palabra "glial" se deriva de una palabra griega que significa "cola". Cuando las células gliales fueron descubiertos por primera vez, se pensó que su función era simplemente para mantener las neuronas en su lugar. Hasta hace poco, la mayoría de los científicos que investigan el sistema nervioso estudiaron las neuronas en lugar de las células gliales, ya que las neuronas se pensaba que eran mucho más importantes. Los investigadores ahora saben que las células gliales tienen muchas funciones esenciales. El cerebro en realidad contiene más células gliales que neuronas.
Las células gliales también se llaman neuroglia o simplemente glia. Ellos apoyan y protegen las neuronas, que les suministren nutrientes y mantienen un ambiente químico adecuado para ellos. Un tipo - la astrocyte - también influye en el comportamiento de las neuronas. Los investigadores están descubriendo que los daños en los astrocitos puede contribuir a por lo menos algunos casos de esclerosis lateral amiotrófica.
Neuronas y sinapsis
Las tres partes principales de una neurona son las dendritas, el cuerpo celular y el axón. Las dendritas reciben un impulso nervioso a partir de un receptor sensorial o de otra neurona y a continuación, enviar el impulso al cuerpo celular. El cuerpo de la célula, que contiene el núcleo y otros orgánulos de la neurona, envía el impulso al axón. El axón transmite entonces el impulso de la siguiente neurona o en un músculo o glándula. A "nervio" es un haz de axones.
una sustancia química llamada un neurotransmisor es producida por el extremo de una neurona y se almacena en sacos llamados vesículas sinápticas. Cuando un impulso nervioso llega a la zona, las moléculas de neurotransmisor se liberan de las vesículas. Las moléculas se desplazan a través del pequeño espacio que existe entre las neuronas y se unen a los receptores de la siguiente neurona. Esta unión provoca - o, a veces inhibe - un impulso nervioso en la segunda neurona. La región en la que una neurona y empieza otro se llama sinapsis.
Los astrocitos
Muchas astrocitos tienen la forma de una estrella y tienen proyecciones como tentáculos que se conectan a las neuronas. Con frecuencia se asocia con las sinapsis y tienen muchas funciones, incluyendo los que se describen a continuación.
neuronas de suministro de los astrocitos con una gama de nutrientes.
También controlan las concentraciones de iones de todo el neuronas.
en una sinapsis, los astrocitos absorben y descomponen el glutamato. El glutamato es un importante neurotransmisor en el sistema nervioso. Una alta concentración de glutamato es tóxico para los nervios, sin embargo.
Los astrocitos producen y secretan su propia versión de neurotransmisores, que son conocidos como gliotransmisores. Las funciones exactas de estos gliotransmisores aún no se conocen.
Los astrocitos desempeñan un papel en el control del flujo de sangre al cerebro.
se están descubriendo más y más funciones de los astrocitos, aunque la formas exactas en las que actúan no siempre son claras y algunas de las funciones propuestas son controvertidos. Por ejemplo, una reclamación es que la memoria de control astrocitos y el aprendizaje en el cerebro, que no son compatibles con todos los científicos.
El descubrimiento de la importancia y las múltiples funciones de los astrocitos ha llevado a algunos científicos para referirse a una sinapsis "tripartito" . Esto implica la neurona presináptica, que libera un neurotransmisor, el astrocito, y la neurona postsináptica, que recibe el neurotransmisor. Todas las partes de la sinapsis se considera que son igualmente importantes.
Las funciones de los astrocitos
los sistemas nerviosos central y periférico
sistema nervioso central del cuerpo (SNC) está hecho de que el cerebro y la médula espinal . El sistema nervioso periférico (PNS) se compone de nervios que viajan dentro y fuera del sistema nervioso central, que conecta con otras áreas del cuerpo. Los astrocitos en el SNC superan en número a las neuronas y las células son más abundantes en el sistema nervioso central.
La esclerosis lateral amiotrófica y la degeneración de la neurona motora
esclerosis lateral
amiotrófica es también conocida como enfermedad de Lou Gehrig después de que los Yankees de Nueva York jugador de béisbol que sufría de la enfermedad. Otros nombres para la enfermedad son motor de enfermedad de las neuronas y la enfermedad de la neurona motora
Hay dos categorías de la esclerosis amiotrófica - laterial. ELA familiar, que se hereda y representa alrededor del diez por ciento de los casos de ELA, y ELA esporádica, lo cual no es hereditaria y representa alrededor del 90% de los casos de ELA. Ambos casos implican daño a las neuronas motoras. Las neuronas motoras controlan los músculos que nos permiten mover, así como los implicados en la respiración, hablar, masticar y tragar.
Tanto superior y las neuronas motoras inferiores pueden estar involucrados en la ELA. Las neuronas motoras superiores se originan en el cerebro y son incapaces de abandonar el sistema nervioso central. El cuerpo y las dendritas de células de una neurona motora superior se encuentra en la corteza cerebral, pero el axón se desplaza hacia abajo a través del cerebro en el tronco cerebral o de la médula espinal. El axón de la neurona motora superior vez estimula una neurona motora inferior. El cuerpo dendritas y celular de la neurona motora inferior se encuentran en el sistema nervioso central. El axón se extiende hacia fuera del SNC y viaja a los músculos de un nervio periférico.
En la ELA, las neuronas motoras superiores y /o inferiores se degeneran y mueren. Curiosamente, algunas neuronas motoras no degeneren, incluidos los que controlan la vejiga urinaria y el intestino grueso. facultades mentales de la persona también se ven afectados en muchos casos, pero algunas personas con ELA desarrollan demencia. La mayoría de los pacientes desarrollan ALS en sus cuarenta años o más, aunque las personas más jóvenes también pueden verse afectados. Problemas
astrocitos y la esclerosis lateral amiotrófica
Los astrocitos y el exceso de glutamato
Un anormalmente alta concentración de glutamato alrededor neuronas ha sido fuertemente implicado en el desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica. La ALS Association dice que las "pruebas abundantes" une un alto nivel de glutamato a la destrucción de las neuronas motoras. El único medicamento recomendado para el tratamiento de la ELA en el momento con respecto a extender la vida útil es riluzol. Esto se cree que actúa estimulando la eliminación de glutamato de la zona alrededor de las sinapsis. El glutamato es normalmente absorbido por astrocitos. El fracaso de los astrocitos para hacer esto podría estar relacionado con la ELA.
Los astrocitos y la SOD1 Enzima
Los investigadores han descubierto que los astrocitos mutado presentes en algunos pacientes con ELA familiar pueden causar la degeneración y muerte de motor neuronas. El gen mutado de astrocitos que ha sido más estudiado es el que normalmente programas de la célula para producir una enzima antioxidante llamado superóxido dismutasa, también conocida como la enzima SOD1.
En experimentos de laboratorio, las neuronas motoras mueren cuando se cultivan con los astrocitos mutantes. Otros tipos de neuronas en la cultura no están dañados. En un experimento, los astrocitos mutados se cultivaron por separado. Algunos de medio de crecimiento que rodea los astrocitos a continuación se transfirió a un recipiente de las neuronas motoras. Las neuronas murieron después de que fueron expuestos al medio, lo que sugiere que una toxina se hizo por los astrocitos mutados. Los descubrimientos en el equipo Iab no siempre se aplican a organismos intactos, pero a veces lo hacen.
No se sabe si los problemas de astrocitos destruyen las neuronas motoras en todos los pacientes con ELA. Los científicos esperan que sus estudios de astrocitos mutantes ayudarán a comprender las relaciones entre los astrocitos, neuronas motoras y ALS mejores. También esperan que sus descubrimientos conducirán a la creación de mejores tratamientos para todos los casos de esclerosis lateral amiotrófica.
De estar con ALS
Los medicamentos utilizados para tratar los síntomas de la ELA puede ayudar a un paciente se sienta más cómodo. El riluzol retrasa la progresión de la enfermedad en algunas personas. Hay ensayos clínicos que se llevan a cabo con otros fármacos que pueden ser útiles para los pacientes con ELA. ayudas para terapia de respiración y físicos también pueden ser útiles.
Por desgracia, en el momento en que el tiempo promedio de supervivencia de un paciente con ELA después del diagnóstico es de dos a cinco años. Esto significa que algunas personas viven durante un tiempo más corto y algunas personas para un tiempo más largo. Una de las cosas que encuentro triste por esta predicción de supervivencia es que no ha cambiado desde que mi madre murió a causa de la ELA, que ocurrió hace más de treinta años. Hay más investigación que se realiza que cuando mi madre estaba viva, sin embargo, que incluye investigaciones sobre el uso de células madre como tratamiento. Esta investigación podría conducir a algunos avances muy útiles.
Un famoso sobreviviente de la ELA es el físico Stephen Hawking, que nació en 1942 y se desarrolló ALS cuando tenía sólo 21 años de edad. Ha padecido la enfermedad durante 52 años y todavía está viva. Sus síntomas han empeorado lentamente con el tiempo, sin embargo. Él usa una silla de ruedas para moverse y necesita un equipo especial con el fin de comunicarse con los demás. ¿Cuánto tiempo de vida
Stephen Hawking con ELA es inusual. Una de las personas de mi sociedad local ELA que ayudó a mi madre también tenía una forma que progresa muy lentamente de la enfermedad, sin embargo. Algunos investigadores piensan que hay diferentes tipos de ELA incluso más allá de las variedades familiares y esporádicos y que la condición es más de una enfermedad.
Esclerosis Lateral Amiotrófica Noticias
El sitio web ScienceDaily mantiene una colección de artículos que describen los resultados de las últimas investigaciones ALS.
Tratamiento de células madre para la esclerosis lateral amiotrófica
células madre
En experimentos de laboratorio, los científicos han desencadenado para convertirse en neuronas motoras. Una célula madre es una célula no especializada que tiene la capacidad de convertirse en otros tipos de células. El objetivo de la investigación es para implantar las neuronas motoras creados a partir de células madre en pacientes con ELA (u otros pacientes con daño de la neurona motora) con el fin de reemplazar sus propias neuronas. Este procedimiento se ha llevado a cabo con éxito en ratones, pero los ensayos en animales más grandes y en los seres humanos aún no se han hecho. Un problema con este tratamiento potencial es que si no descubrimos lo que destruye las neuronas en el cuerpo del paciente, las nuevas neuronas trasplantadas, podrían resultar dañados, así, al igual que las neuronas originales.
Algunos científicos están trabajando en la creación de los astrocitos a partir de células madre humanas y sentir que este un mejor plan de acción que la creación de las neuronas motoras a partir de células madre. Ellos saben que los astrocitos tienen un gran efecto en la salud de las neuronas motoras. También sería más fácil añadir nuevos astrocitos al cuerpo de un paciente que añadir nuevas neuronas motoras.
En un futuro no muy lejano, las neuronas motoras o astrocitos elaborados a partir de células madre o la terapia medicamentosa eficaz para controlar el exceso de glutamato podría ser tratamientos innovadores para la ELA.
células madre y ELA ELA
en el futuro
Muchos investigadores estudiar el funcionamiento de las neuronas. Esto es comprensible, ya que si las neuronas se vuelven inactivas que quede incapacitado o muere. Las funciones de las células gliales no deben pasarse por alto, sin embargo. La investigación indica que su actividad es vital para mantener la salud y la actividad de las neuronas. Si el mal funcionamiento de las células gliales es la principal causa de la ELA o un efecto secundario de la causa principal, tenemos que entender el papel de las células en la salud y en la enfermedad.
He estado siguiendo la investigación de la ALS nunca ya que mi madre tenía la condición. Estoy contento de ver que se presta más atención a la enfermedad por los investigadores y el público. La reciente película sobre la vida de Stephen Hawking ( "La Teoría del Todo") y el Cubo de hielo desafío para recaudar fondos para los pacientes con ELA y la investigación son dos grandes formas de publicidad.
El sistema nervioso humano es extremadamente complejo y la comprensión la forma en que funciona es muy difícil. El ritmo y el interés en la investigación de células gliales y ELA va en aumento, sin embargo, así que espero que las personas con problemas neurodegenerativos pronto podrán beneficiarse de los nuevos descubrimientos.
Referencias
neurona motora Hoja Enfermedades
Los vecinos tóxicos: Los astrocitos activan la muerte neuronal en la ELA
mecanismos de la enfermedad: Los astrocitos en Enfermedades Neurodegenerativas
El glutamato y ALS
© 2011 Linda Crampton