Splenomegaly en la leucemia
Características clínicas y complicaciones
Características clínicas
La enfermedad es insidioso inicio y es casi imposible evaluar la duración de la enfermedad cuando el paciente llega a examen. Algunos casos asintomáticos son recogidos por los análisis de sangre de rutina. La mayoría de los casos se presentan con la sensación de una masa y dolor sordo en el abdomen causada por esplenomegalia. El bazo se agranda enormemente en más del 95% de los casos. El recuento de leucocitos total y el tamaño del bazo generalmente corresponden entre sí. esplenomegalia bruto se asocia con episodios de infarto esplénico que se presentan episodios tan dolorosos. Algunos casos revelan sensibilidad ósea. Palidez, disnea de esfuerzo, andtachycardia puede ocurrir debido a una anemia moderada o grave. Hipermetabolismo conduce a la pérdida de peso, lasitud y sudores nocturnos.
Con el avance de la enfermedad, el abdomen se distiende debido a hepatoesplenomegalia. Las deficiencias nutricionales, caquexia e infecciones intercurrentes complican el cuadro. Cuando el recuento de leucocitos es alta, el fondo de ojo se observa hiperemia del disco, la congestión venosa y ocasionalmente hemorragias.
Complicaciones
Las complicaciones pueden ocurrir de vez en cuando. Estas son las infecciones, anemia, trauma, infarto del bazo y la gota secundaria. la tendencia trombótica desarrollan dando lugar a la trombosis venosa profunda y priapismo. También se pueden producir complicaciones hemorrágicas.
La complicación más grave e ineludible es el desarrollo de la transformación blástica después de períodos que van desde meses hasta años después del diagnóstico. transformación blástica es anunciado por la falta de respuesta al tratamiento convencional y el desarrollo de la anemia severa, fiebre, infecciones, linfadenopatía y el rápido deterioro de la salud en general. En 75% de los casos, la imagen de la sangre es mieloide y en el 25%, la leucemia linfática. tumores extramedulares, que consiste en mieloblastos pueden desarrollar especialmente en los huesos, los ganglios linfáticos y la piel. El recuento de sangre periférica y la proporción de células blásticas aumentan. La crisis blástica es provocada por la proliferación de un clon genéticamente alterada de las células neoplásicas derivadas de células del Ph '. anomalías cromosómicas adicionales, tales como la aneuploidía se puede desarrollar. En la fase blástica, el pronóstico es el de la LMA, pero la respuesta a la terapia es menos satisfactoria que la LMA primaria. Respuesta de ALL para el tratamiento es más satisfactoria. Algunos casos pueden desarrollar mieloesclerosis secundaria.
Diagnosticados de leucemia
Diagnóstico
se debe sospechar cuando hay leucocitosis bruto con esplenomegalia en presencia de una razonablemente buena salud general LMC
. Otras causas de esplenomegalia, tales como la hipertensión portal, la malaria crónica, la leishmaniasis, talasemias y anemias hemolíticas deben considerarse en el diagnóstico diferencial, pero el examen extensión de sangre los excluye. leucemoides reacciones deben ser excluidos. Cuando el diagnóstico es dudoso, la demostración del cromosoma Ph 'es diagnóstico de
LMC
. Leucocitos puntuación de la fosfatasa alcalina es baja en
LMC
, mientras que en las reacciones leucemoides, es alta. Mielofibrosis puede tener que ser distinguida de
LMC
. Mielofibrosis se caracteriza por esplenomegalia bruto y una imagen leuco-eritroblástico. La médula ósea es escasa y la biopsia por trépano revela fibrosis.
curso y pronóstico
La leucemia mieloide crónica tiene un curso implacable para terminar fatalmente en todos los casos. A diferencia que en la leucemia aguda, el tratamiento médico no da lugar a una cura. Si no se trata, el período promedio de supervivencia es de 2-3 años. El tratamiento administrado comienzo de la enfermedad provoca un alivio clínico y despeja el panorama de la sangre, pero la enfermedad no se erradica y por lo tanto la recaída es la regla. Cerca de 20% de los pacientes sobreviven hasta 10 años. La muerte se debe a la transformación blástica, infección, hemorragia o la toxicidad de drogas rara vez. La presencia de cromosoma Filadelfia confiere un mejor pronóstico. Philadelphia casos positivos hacen mejor y viva más tiempo con un período medio de supervivencia de 4 años, mientras que, los casos negativos de Filadelfia, invariablemente, tienen un curso de descenso y mueren dentro de un año. casos negativos cromosoma Filadelfia se han denominado como atípicos LMC y la mayoría de éstas ocurren en niños.
la radioterapia en el tratamiento de la leucemia
Tratamiento
Dado que la terapia médica convencional no erradica la enfermedad, el objetivo es aliviar los síntomas y llevar a la normalidad clínica. El alto recuento de leucocitos y organomegalia desploma por completo con el tratamiento y el paciente se vuelve asintomático, aunque persisten algunas células anormales y los cromosomas Filadelfia.
Medicamentos
fármaco de elección es busulfán (myeleran) que es un agente alquilante que pertenece al grupo de las mostazas de azufre. Se administra por vía oral en dosis de 2-8 mg /día. Los recuentos sanguíneos se realizan a intervalos semanales. Por 2-3 semanas, al total de leucocitos comienza a caer. En esta etapa, la dosis se reduce y continuó hasta que el recuento total de leucocitos cae por debajo de 10.000 /cmm y la esplenomegalia desaparece. En la mayoría de los casos, esto se consigue cuando la dosis total alcanza 200-220 mg de busulfán. Una vez que la caída recuento de leucocitos por debajo de 10.000 /cmm, busulfán se retira para evitar la depresión de la médula. El tratamiento posterior se indica cuando el recuento total de leucocitos pasa por encima de 50.000 /cmm. Busulfán es eficaz en más del 75% de los casos. Las recaídas también responden a busulfan, pero con el paso del tiempo, la respuesta se hace menos satisfactoria y la duración de la remisión clínica acorta progresivamente. Los efectos secundarios adversos incluyen aplasia de la médula ósea, las manifestaciones alérgicas y pigmentación se asemeja a la enfermedad de Addison, pero sin las alteraciones endocrinas. Busulfán rara vez produce alveolitis extrínseca y la fibrosis pulmonar intersticial (pulmón busulfán). Esto está en contraindicación absoluta para su posterior tratamiento con busulfán.
Otro medicamento que también se utiliza ampliamente es la hidroxiurea administrada en una dosis de 0.5 a 1 g /día por vía oral. La caída en el recuento de leucocitos es lento pero constante. El medicamento debe ser administrado continuamente. Dado que el tratamiento farmacológico sólo sirve para lograr el alivio clínica sin mejorar significativamente el curso y el resultado final, otro régimen más intensivo se han ideado. Estos incluyen 6-mercaptopurina (6MP), 50 mg o 6-tioguanina, 80 mg /día junto con busulfán 2 mg /día. Otro régimen es dar busulfán en altas dosis intermitentes dadas durante 5 días a la semana. Esto hace bajar el recuento de leucocitos rápidamente. Otros fármacos régimen que incluye como dibromomanitol están bajo juicio. Desde busulfán no es tan disponible libremente, melfalán ha sido juzgado. Los resultados son comparables a la de busulfán.
esplénica irradiación
Esta es una modalidad de larga tradición de la terapia para la CML. La irradiación con una dosis total de 100-200 rads produce un alivio clínico y hematológico. Al igual que en el caso de la terapia con busulfán, el paciente permanece asintomática durante unos meses a unos pocos años a recaer de nuevo. Fomentar la irradiación es eficaz.
La esplenectomía
Este procedimiento se ha sugerido en la LMC para prolongar el período promedio de supervivencia y hacer que el paciente responde al tratamiento, pero los resultados son equívoco. Leucapheresis utilizando un separador celular puede ser temporalmente beneficioso en el estado de hiperviscosidad y puede ser requerida cuando el recuento total de leucocitos es superior a 300- 400.000 /cmm. El procedimiento también se puede llevar a cabo la remisión temporal.
El trasplante de médula ósea (sangre autóloga o de la médula) guía empresas
Esto está siendo juzgado en un mayor número de pacientes que están en remisión clínica y son menos sensibles a la terapia convencional. propios leucocitos del paciente y las células madre se pueden recoger cuando él está en la fase de LMC y se conserva durante varios años, que se vuelve a infundir cuando se mete en la transformación aguda y se vuelve resistente al tratamiento. Otro método consiste en infundir la médula ósea homóloga de HLA emparejado donantes. Los resultados del trasplante son alentadores y esta modalidad se está extendiendo a más casos en la actualidad. Los mejores resultados se obtienen cuando el trasplante se realiza en la propia fase crónica.
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